Tres casos de mieloma múltiple de novo después de trasplante renal / Three cases of de novo multiple myeloma after kidney transplantation

RESUMEN La enfermedad renal asociada a cadenas ligeras es frecuente en el contexto de las gammapatías monoclonales, afecta los glomérulos o los túbulos renales, y su causa más común es el mieloma múltiple. Puede desarrollarse después de un trasplante renal por recurrencia de un mieloma múltiple ya existente, o puede ser de diagnóstico nuevo y presentarse con deterioro de la función renal y proteinuria. Siempre se requiere una biopsia renal para confirmar el diagnóstico.

ABSTRACT Light chain-associated kidney compromise is frequent in patients with monoclonal gammopathies; it affects the glomeruli or the tubules, and its most common cause is multiple myeloma. It may develop after a kidney transplant due to recurrence of a preexisting multiple myeloma or it can be a de novo disease manifesting as graft dysfunction and proteinuria. A kidney biopsy is always necessary to confirm the diagnosis.

Primary systemic amyloidosis associated with multiple myeloma / Amiloidose sistêmica primária associada ao mieloma múltiplo

This case report is about a 48-year-old female patient with systemic amyloidosis and multiple myeloma simultaneously. Amyloid cutaneous infiltrative lesions like papules, nodules, or plaques with a serous-hemorrhagic aspect were found in the eyelids, neck and retroauricular region, among others. She had presented intermittent papular lesions on the upper eyelids one year before, which worsened following local trauma. A local skin biopsy showed amorphous and eosinophilic substance in the dermis. Congo red staining confirmed the amyloid deposits. Abnormal exams: proteinuria (570mg/24h), Bence-Jones proteinuria and clonal plasma cells (70%) found in myelogram. Following the diagnosis of multiple myeloma based on amyloid skin lesions, the patient was referred to the Hematology service and died 5 months after the diagnosis.

Relatamos um caso de uma paciente de 48 anos com amiloidose sistêmica associada a mieloma múltiplo. Lesões infiltrativas cutâneas como pápulas, nódulos ou placas com aspecto sero-hemorrágico podem ser localizados nas pálpebras, pescoço, região retroauricular dentre outras. No presente caso, as pálpebras foram acometidas por pápulas, há 1 ano, de caráter intermitente e piora após trauma local. Biópsia local evidenciou material amorfo e eosinofílico na derme. A coloração vermelho do Congo confirmou presença de substância amiloide. Exames anormais: proteinúria de 570mg/24 horas, proteinúria de Bence-Jones positiva e mielograma com 70% de plasmócitos atípicos. Assim, realizou-se o diagnóstico de mieloma múltiplo a partir de manifestações cutâneas de amiloidose. Paciente encaminhada ao serviço de hematologia e foi a óbito em 5 meses.

Myélome multiple avant 50 ans : 22 cas Brazzavillois

Le myélome multiple est classiquement une pathologie du sujet âgé. Nous rapportons dans une étude rétrospective; 22 patients atteints de proliférations plasmocytaires malignes (PPM) âgés de moins de 50. L'âge moyen de ces patients est de 39;2 ans (extrêmes 28 et 49). Parmi ces patients; on dénombre 4 âges de moins de 35 ans. Il s'agit de 13 femmes et 9 hommes. Les circonstances diagnostiques font démontrer que 17 patients sont admis au stade avance de la maladie (IIA et B) selon la starification internationale de Durie et Salmon. Les complications inaugurales telles que les atteintes neurologiques; l'insuffisance rénale aigue; les fractures pathologiques multiples; le syndrome anémique témoignent de l'agressivité de la symptomatologie initiale. L'infection évolutive a VIH/SIDA et l'infection latente a EBV sont associées a l'hémopathie maligne respectivement dans 2 cas chacune. Le plasmocyte solitaire a localisation maxillo-faciale est observé dans 1 cas. On note selon le type d'Immuniglobuline; 10 cas de myélome a IgG ; 7 cas q IgA et 4 cas de myélome a Bences-Jones. Sous poly chimiothérapie; 17 patients sur 22 ont survécu au-delà de 24 mois. Cette étude confirme la fréquence des PPM au sein de la race noire et rapporte certaines particularités de ces hémopathies malignes en Afrique noire qui se distinguent par l'originalité des formes classiques

Detección del herpes virus humano 8 en pacientes con mieloma múltiple / HHV8 in patients with multiple myeloma

Objetivos: Evaluar la presencia del herpes virus en 8 pacientes con mieloma múltiple y en pacientes control, y en otras enfermedades hematológicas. Secundariamente determinar su relación con factores pronósticos y con la respuesta al tratamiento. Materiales y Métodos: Se incluirán 20 pacientes con diagnóstico de mieloma múltiple y 40 pacientes control. Se determinará en las biopsias de médula ósea al patrón y porcentaje de infiltración por células neoplásicas y el grado de angiogénesis. Se evaluará la presencia del virus en las biopsias y aspirados de médula ósea a través del método de PCR, al igual que en muestras de sangre periférica, donde también se realizará la determinación de anticuerpos contra el virus. En las biopsias se realizará hibridación in situ e inmunomarcación para caracterizar la estirpe celular de la población positiva. Resultados: Se han incorporado 28 pacientes; 13 tienen diagnóstico de mieloma múltiple y 15 pertenecen al grupo control. En las muestras de aspirado de médula ósea se realizó la búsqueda del ADN viral por la técnica de PCR sin encontrarse hasta el momento resultados positivos. Conclusiones: El estudio continúa en el período de recolección de datos; los resultados obtenidos del análisis por PCR en los aspirados de médula ósea concuerdan con la bibliografía internacional.

Artrite reumatóide associada a mieloma múltiplo / Rheumatoid arthritis associated to multiple myeloma

Existem evidências de que a prevalência de paraproteinemia monoclonal está aumentada em pacientes com artrite reumatóide. Essa gamopatia monoclonal é encontrada em quase 4 por cento dessa população, sendo maior que a observada na população normal (1 por cento). Pacientes com gamopatia monoclonal ocasionalmente evoluem para discrasias de células plasmáticas, dentre elas o mieloma múltiplo. Os autores relatam um caso de paciente com artrite reumatóide de longa evolução, cujo diagnóstico de mieloma foi feito durante a investigação de lombalgia crônica

Mieloma en los maxilares. Una lesión múltiple o solitaria?: presentación de varios casos / Maxillary myeloma. A multiple or a single lesion?: report of several cases

En el presente artículo se realiza una revisión bibliográfica de un neoplasia fundamentalmente del hueso llamada mieloma, en donde se destacan aspectos etiológicos, clínicos, radiográficos e histopatológicos de la lesión; al mismo tiempo se presentan 5 casos de los cuales 3 se corresponden con el diagnóstico de la enfermedad y dos de éstos se presentan como diagnóstico diferencial, ya que se mostraron con características similares.

Avaliaçäo de alguns parâmetros da coagulaçäo sanguínea e fibrinólise em pacientes com mieloma múltiplo / Evaluation of some parameters of bood coagulation and fibrinolysis in patients with multiple myeloma

Foram estudados 27 pacientes com mieloma múltiplo, separados em grupos de acordo com a presença de pico monoclonal, com o tipo de imunoglobulina e com o tipo de cadeia leve da paraproteína. Avaliou-se a procalicreína plasmática, os inibidores da calicreína (o inibidor e a alfa 2-macroglobulina), alguns parâmetros da coagulaçäo sangínea (o TP, o TTPA, o TT, o fibrinogênio, o fator V), a atividade fibrinolítica (tempo de lise da euglobulina e da área de lise em placa de fibrina) e a contagem do número de plaquetas. Os resultados sugerem que näo houve alteraçäo da fase de contato e de duas vias dele dependentes, nos pacientes com mieloma múltiplo, uma vez que näo houve diferença significante nos níveis de procalicreína plasmática, já que a média de seus valores estava mais baixa nos pacientes com pico monoclonal de paraproteína e cadeia leve tipo Kappa. Verificou-se um alongamento do tempo de protrombina nos pacientes com a presença de pico monoclonal ou de cadeia leve kappa, e isto pode ter ocorrido pela formaçäo de complexos inespecíficos entre a paraproteína e os fatores II, V, VII e X. A alteraçäo da coagulaçäo mais frequente descrita na literatura, em pacientes com mieloma múltiplo, é a inibiçäo específica da agregaçäo dos monômeros de fibrina. Isto provavelmente pode ser evidenciado neste trabalho pelo aumento significativo do tempo de trombina, principalmente na presença de imunoglobulina IgG. Observou-se um aumento nos níveis de fibrinogênio nos pacientes, mais frequente na presença de imunoglobulina IgG, e com uma correlaçäo com o tempo de trombina. Isto pode ter ocorrido por uma utilizaçäo mais lenta ou pelo menor consumo de fibrinogênio, devido às alteraçöes na fase final da coagulaçäo. Finalmente, como nos pacientes näo houve alteraçäo do número de plaquetas, mesmo quando analisado em relaçäo à paraproteína, isto favorece a hipótese de que esta näo tem influência sobre este parâmetro

Rim e doenças sistêmicas / Kidney and sistemic diseases

Aspectos clínicos, fisiopatológicos, histopatológicos e terapêuticos de doenças sistêmicas que comprometem o rim säo descritos sumariamente. A revisäo da literatura se destina a dar uma orientaçäo a estudantes e generalistas para o estudo deste importante grupo de patologias: como exemplos, as nefropatias do diabete, lupus eritematoso sistêmico, mieloma múltiplo e amiloidose säo abordadas